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La protéine CFTR est produite par certaines cellules qui tapissent les voies respiratoires (trachée, bronches, alvéoles pulmonaires), digestives (œsophage, intestins…) et les canaux d'autres organes (pancréas, testicules…).
CFTR : Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator
Notions évoquées dans ce dossier
- la protéine CFTR
- un canal membranaire
Source : https://www.cff.org/Research/Research-Into-the-Disease/Restore-CFTR-Function/Basics-of-the-CFTR-Protein/
Document 1 - Cellules produisant la protéine CFTR
La paroi des bronches est faite de deux sortes de cellules :
- les cellules produisant le mucus (cellules caliciformes) ;
- les cellules ciliées qui secrètent des ions chlorures (Cl-) rendant le mucus fluide. Grâce aux battements de leurs cils, elles entraînent petit à petit le mucus en dehors des poumons.
Source : http://tout-sur-l-asthme.blogspot.com/p/le-mucus-bronchique.html
Le mucus emprisonne les bactéries et divers déchets et son élimination permet de "nettoyer" les voies respiratoires.
Source : http://www.edu.upmc.fr/histologie/S/secretion_exocrine/merocrine/pages/mero11.htm
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Ce document est une coupe de la paroi d'une bronche humaine, avec un marquage permettant de distinguer le noyau (bleu), les protéines contractiles (vert) et la protéine CFTR (orange), observée au microscope confocal. Source : http://www.molbiolcell.org/content/16/5.cover-expansion |
Pistes d'exploitation
- Quel type de cellule produit la protéine CFTR dans les bronches (cellule ciliée ou cellule à mucus) ?
- À quel endroit de la cellule la protéine se trouve-t-elle (du côté interne ou externe de la cellule ?)
Document 2 -Rôle biologique de la protéine CFTR et anomalies
La protéine CFTR forme un canal au travers de la membrane des cellules secrétant du mucus. Le canal permet le passage d'ions chlorures et de molécules d'eau, indispensables à la fluidité du mucus.
La protéine CFTR est composée de 1480 acides aminés.
Source : http://www.massgenomics.org/2011/02/a-promising-new-drug-for-cystic-fibrosis.html
- modèles 3D : ici et là
Les anomalies de la protéine CFTR sont regroupées en différentes classes. Elles correspondent aux étapes de biosynthèse de la protéine ou à son fonctionnement.
Source : X
Pistes d'exploitation
- Quelles(s) conséquence(s) pourrait avoir une anomalie de fonctionnement de ces deux types de cellules (cellules ciliées et cellules à mucus) ?
- Quelles(s) conséquence(s) pourrait avoir une anomalie de fonctionnement de la protéine CFTR ?