Les organismes : comment une cellule vit-elle au milieu d'un corps ?

L'épidermolyse est une maladie rare due à une mauvaise adhérence entre les cellules de la peau. Au moindre contact, des lésions se forment et l'épiderme se détache du derme.

Un garçon de 7 ans, atteint par cette maladie, avait perdu 80 % de sa peau à cause des lésions et des infections bactériennes. Il a suivi un traitement associant thérapie génique et greffe de peau.

Les médecins ont prélevé un fragment d'épiderme intact, mis les cellules en culture puis analysé le gène de la laminine-332, une protéine de la peau. Ce gène étant défectueux, ils ont alors inséré un allèle normal du gène dans les cellules qu'ils ont ensuite cultivées. L'épiderme ainsi obtenu in vitro a été greffé sur le derme du malade : en quelques mois, toutes les régions atteintes avaient été remplacées et la greffe n'était pas rejetée.

Source (illustration) : https://fr.wikipedia.org/wiki/Pemphigus

Ce document représente des coupes de peau observées au microscope après coloration (en bleu) de la laminine 332.

• Normal skin : peau normale (témoin)
• Admission : peau du patient avant le traitement
• Laminin 332 : évolution de la peau du patient après la greffe, au bout de 4 mois, 8 mois puis de 21 mois

Le trait d'échelle représente 20 µm. Le trait vert est la limite entre le derme et l'épiderme.

Source : Regeneration of the entire human epidermis using transgenic stem cells (www.nature.com)

Pistes d'exploitation

1. Décrire la localisation de la laminine-332 dans un peau normale et chez le patient avant le traitement.
2. Quel est l'effet du traitement sur la laminine-332 ?
3. Quelle est l'origine de la maladie chez ce patient (génétique, infectieuse, métabolique…) ?